파킨슨병의감별진단
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파킨슨병의 감별진단(Differential diagnosis of Parkinson's disease)
* 감별이 요하는 대표적 질환 피킨슨증을 유발하는 여러 질환들과 감별이 중요하며 다른 유사한 질환들과의 감별도 치료에 필수적입니다. 일례로 진전을 나타내는 본태성 진전은 임상적으로 감별이 쉽지 않으나 병태생리와 치료가 전혀 다른 질환이기 때문에 반드시 파킨슨병과 감별해야 하는 질환입니다. 감별이 요하는 대표적 질환은 아래와 같습니다.
본태성 진전은 유전성 경향이 높은 질환으로서 우리나라 말로 채머리라고 불렀던 질환입니다. 부모에게 증상이 있으면 자식에게서 나타날 가능성이 50내지 60% 가 되며 부모보다 자식에게서 더 빨리 나타나는 경향을 보입니다. 본태성 진전에서는 파킨슨병에서 관찰되는 진전 이외의 징후, 즉 완서, 강직 등이 관찰되지 않습니다. 본태성 진전도 나이가 들면서 점차 심해지며 진전으로 인해 점점 생활에 불편이 많아지지만 진전 이외에는 별다른 징후가 없기 때문에 양성 질환에 속합니다.
(본태성 진전의 특성) * 본태성 진전이 파킨슨병 진전과 다른점은? 우선 파킨슨병은 휴지기에 손떨림이 나타나지만 본태성 진전에서는 움직이거나 물체에 가까이 접근할 때 진전이 잘 나타납니다. 그래서 숟가락질을 할 때 잘 나타납니다. 또 파킨슨병은 일초에 3 내지 5회 정도의 진전이 나타나지만 본태성 진전에서는 이보다 빠른 8 내지 11회의 진전이 나타납니다. 진전이 나타나는 부위로 파킨슨 진전은 손, 발, 턱에 나타나고 본태성 진전은 손, 발, 머리, 성대, 턱, 몸통 등에 잘 나타납니다. 두부 진전은 파킨슨병에서는 거의 관찰할 수 없으나 본태성 진전에서는 흔히 관찰됩니다. 파킨슨 진전은 항콜린성 제제에 잘 반응하는 반면 본태성 진전은 인테랄과 같은 베타 차단제나 클로나제팜, 프리미돈 등에 잘 반응합니다. 술에 대해서 파킨슨 진전은 거의 반응하지 않으나 본태성 진전은 현저한 반응을 보입니다. 완서, 강직등 파킨슨증 증상은 파킨슨병에서 잘 관찰되지만 본태성 진전에서는 관찰되지 않습니다.
( 파킨슨병 진전과 본태성 진전의 차이점) * 휴지기성 진진과 자세성 진전이 섞여 나타나는 경우에 진단은? 임상적인 경험으로 이러한 경우에 매우 애매합니다. 특히 초기 상태로 진전만 나타날 경우에는 진단을 내리기가 어렵습니다. 이럴 경우에 앞서 언급한 것처럼 초기 상태에서 관찰할 수 있는 진전외 다른 파킨슨병 징후(완서, 강직, 자세 이상 등) 여러 소견들을 하나하나 점검하는 것이 중요합니다. 또 항콜린성 제제를 시험적으로 투여해 봄도 진단에 도움이 됩니다. 파킨슨에서는 항콜린성 제제에 현저한 반응을 보입니다. 그리고 수개월간 시간을 두고 자세히 추적 관찰을 하는 것도 필수적입니다. 주지할 사항은 파킨슨병과 본태성 진전이 동일인에서 함께 나타나는 경우도 있다는 것을 잊지 말아야 합니다. 한편 간혹 파킨슨병이 확실한 데도 불구하고 자세성 진전이 나타나는 경우가 있습니다. 드물지만 이러한 경우가 있습니다. 이 때는 본태성 진전에서 잘 반응하는 베타 차단제를 항콜린성 제제와 함께 투여하면 효과적으로 진전을 줄일 수 있습니다.
( 휴지기성 진전과 자세성 진전이 함께 나타날 경우의 진단 요령) * 빙스웽그병(Binswanger's disease)과 감별 대뇌 백질부에 다발성으로 뇌경색이 나타나서 가성 연수 마비를 일으켜 완서나 강직과 같은 파킨슨병과 유사한 징후를 보이는 질환입니다. 이 질환은 양측이나 일측으로 나타나는 피질척수로 사인이나 병적 웃음, 안면 반사 항진등의 징후로 구별이 가능합니다.
( 빙스웽그병의 특성) * 정상 뇌압 수두증(Normal pressure hydrocephalus)과 감별 정상 뇌압 수두증은 뇌압은 정상이지만 지속적으로 뇌실의 뇌척수액 압력이 피질하부에 압박을 가하여 자세이상, 완서 등, 파킨슨병과 유사한 증상을 보이는 질환입니다. 그러나 정상뇌압 수두증에서는 치매, 보행장애, 뇨실금이 주 징후로 나타나며 약간의 척수액을 뽑아주어도 현저히 증상이 호전되면 RI cisternogram상 특징적인 뇌척수액 흡수 장애 소견을 보입니다.
( 정상 뇌압 수두증의 특성) * 진행성 핵상 마비(Progressive supranuclear palsy)와 감별 진행성 핵상 마비는 파킨슨 플러스 증후군의 한 유형으로서 목과 어깨에 강직과 이긴장증이 나타나는 등, 파킨슨병과 유사한 징후를 보입니다. 그러나 초기에는 아래로 눈이 움직이지 않고 그후 위로 눈이 움직이지 않으며 종국에는 양측으로도 눈이 움직이지 않는 안구 운동장애가 나타나는 것이 특징입니다. 파킨슨병과 감별은 안구운동 장애, 뒤로 자주 넘어지는 경향, 회전을 할 때 한 발을 축으로 하여 도는 경향(파킨슨병은 잦은 걸음으로 회전함) 등의 징후로 가능합니다. 사후 검사에서 수관주위 회백질부, 상구(superior colliculus), 하시상핵, 적핵, 담창구, 치핵, 전정핵, 안운동핵 등에 양측 신경세포 소실 및 신경교증이 나타나서 파킨슨병과 다른 병리적 소견을 보입니다.
( 진행성 핵상마비의 감별점) * 다발성 뇌위축증(Multiple system atrophy)의 유형 다발성 뇌 위축증은 뇌의 여러부위에 위축이 진행되는 소견을 보이는 질환군으로 여기에는 선조체-흑질 변성, 샤이-드래그 증후군(Shy-Drager syndrome), 올리브핵-뇌교-소뇌 변성(Olivo-ponto-cerebellar degeneration, OPCA) 등이 속합니다.
(다발성 뇌 위축증의 유형) * 선조체-흑질 변성(Striatonigral degeneration, SND)과의 감별 흑질-선조체 변성에서는 완서, 강직과 같은 파킨슨증이 나타나는데, 이러한 징후가 일측성이라기보다는 양측성으로 나타나며, 후두천명(laryngeal stridor)이 나타나며, 레보도파에 대한 반응이 거의 없고(특징적인 파킨슨병은 레보도파에 특이하게 반응하여 호전됨), 심부근 반사가 항진되거나 바빈스키 사인이 양성으로 나타나는 등의 소견으로 감별이 가능합니다. 병리적으로 흑질의 pars compacta에 신경세포 소실이 있으나 파킨슨병의 병리적 특징 소견이 루이소체가 관찰되지 않습니다. 그리고 파킨슨병과 달리 피각이나 미상핵 등에도 변성이 나타나서 파킨슨병과 다른 소견을 보입니다.
( 선조체-흑질 변성의 특성) * 샤이-드래그 증후군(Shy-Drager syndrome)과 감별 이 증후군은 초기부터 자율신경 장애가 현저히 나타나는 질환으로서 거의 반이상의 환자에서 기립성 저혈압, 발기 불능, 발한 장애, 구강 건조, 축동 등의 징후를 보입니다. 사후 검사에서 뇌간의 자율운동신경원에 변성이 온 소견이 관찰됩니다. 이 질환이 파킨슨병과 다른 점은 1) 파킨슨병보다 빨리 진행하고, 2) 양측에 징후가 나타나며, 3) 진전이 없고, 4) 레보도파에 반응이 없으며, 5) 초기부터 심한 자율신경장애를 보인다는 점입니다(Colosimo et al, Arch Neurol 1999;52:294-298).
( 샤이-드래그 증후군의 특성) * OPCA와 감별
우울증이 있는 경우에 운동이 결여되고 몸이 굳고 평형이 흐트러진 걸음걸이가 나타나서 파킨슨병과 유사한 징후를 나타낼 수 있습니다. 파킨슨병에서도 우울증이 자주 나타나기 때문에 초기에 우울증이 나타나는 파킨슨병의 경우에는 탈력성 우울증과 감별이 쉽지 않습니다. 그러나 특징적 파킨슨병 징후가 나타나지 않기 때문에 과거력, 세심한 신경학적 검사 및 심리검사로 감별이 가능합니다.
(탈력성 우울증과의 감별) * 약물인성 파킨슨증(Drug-induced parkinsonism)과 감별=> 세부내용은 정의란에 있슴 많은 약물이 파킨슨증을 유발할 수 있습니다. 여기에는 대표적으로 향정신약물, 항고혈압제(예, reserpine), 항심부정맥제(예, amiodarone) 등이 있습니다. 약물에 의한 파킨슨증은 특징적인 파킨슨병과 달리 1) 초기에 완서가 나타나는 경향이 있고, 이에 뒤따라 강직이 나타나는 소견을 보입니다. 그리고 진전이 나타날 수도 있지만 자주 나타나는 편은 아닙니다. 진전이 나타나더라도 휴지기성 진전 뿐만 아니라 자세성 진전도 나타납니다. 2)완서나 강직 또는 진전이 파킨슨병에서는 일측에서 먼저 시작되지만, 약물인성 파킨슨증에서는 이러한 징후들이 양측성으로 나타납니다. 3) 약물인성 파킨슨증에서는 진행이 급성 또는 아급성으로 진행되는 데 비해, 파킨슨병에서는 만성으로 진행됩니다. 4) 항콜린성 제제에 대해 약물인성 파킨슨증에서 파킨슨병보다 더 현저한 반응을 보입니다. 5) 파킨슨증을 유발한 약제를 제거하면 약물인성 파킨슨증은 수주 또는 수개월 만에 회복됩니다만, 파킨슨병은 점진적으로 진행합니다.
( 약물인성 파킨슨증의 특성) |