이차성 파킨슨증


이차성 파킨슨병 ( secondary parkinsonism)  


 * 이차성 파킨슨증(Secondary parkinsonism)이란?
이차성 파킨슨증이란 파킨슨증이 원인 질환에 의해 이차적으로 발생된 경우를 말합니다. 파킨슨증을 유발하는 원인 질환은 다양합니다. 대표적 원인들을 열거하면 아래와 같습니다.

약물

뇌수종

저산소증

중추신경계 감염

종양

대사성 질환

정신질환

독성물질

외상

뇌경색

 

 

(파킨슨증후군의 원인질환)


* 뇌염후 파킨슨증  1919년과 1926년 사이에 유럽에서는 발열을 동반한 뇌염이 창궐한 적이 있었습니다. 이 역병에 이환되면 환자가 탈력 증세를 보인다고 'encephalitis lethargica'이라고 하였으며, 다른 이름으로  'von Economo's encephalitis'라고도 하였습니다. 그런데 이 뇌염은 후에 다양한 운동성 이상 징후를 유발하였는데 파킨슨증도 그중 한 징후로 나타났습니다. 당시 뇌염과 파킨슨증을 유발한 원인 바리러스는  발견되지 않았습니다만, 현재까지 Coxsackie virus, Japanese B virus, western equine encephalitis virus 등이 파킨슨증을 유발하는 것으로 보고되어 있습니다. 뇌염후성 파킨슨증에서도 파킨슨병과 유사하게 흑질에 도파민생성 세포가 심하게 괴사되는 병리적 소견을 보입니다. 그런데 뇌염후성 파킨슨증에서 의문으로 남는 점은 뇌염이 있은 후 상당히 긴 시간이 지난 후에야 파킨슨증이 발생한다는 점입니다. 편집자도 군대 있을 당시에 뇌염으로 인해 파킨슨병이 발생한 예를 경험한 적인 있었습니다.

Coxsackie virus

Japanese B virus

western equine encephalitis virus

(파킨슨증을 유발하는 뇌염 바이러스)


* 뇌염후 파킨슨증의 증례  휴전선 근처 비무장지대는 하기 장마철에는 뇌염모기가 기성을 부립니다. 그래서 7월이 가까이 오면 국군수도통합병원 감염병동은 서서히 후송되어 온 뇌염 환자로 채워지게 됩니다. 그러다가 본격적인 여름에는 다른 병동까지 입원환자가 넘쳐나게 됩니다. 지금으로부터 약 15년전, 편집자가 통합병원에 있을 당시에 이런 현상이 발생하였습니다. 그런데 가까스로 생명을 구한 사병중에 드물 게 파킨슨증을 보이는 환자들이 있었습니다. 김모 상병은 뇌염으로 사경을 해메다가 약 1개월후 겨우 회복하였습니다. 그런데 병원에 입원한지 수개월 후부터 파킨슨 증세와 치매 증상을 보이기 시작하였습니다. 환자는 휴지기성 진전, 강직, 서동 등의 증상과 함께 바로 서있기가 어려울 정도로 심한 자세 이상을 보였습니다. 환자는 퇴원한 후 민간병원에서도 수년간  추적 관찰이 가능하였는데, 그동안 특별한 호전이 관찰되지 않았습니다. 당시 혈액 검사상 일본 뇌염에 감염된 것으로 밝혀졌는데, 편집자가 경험한 환자가 일본뇌염으로 인해 이차성으로 파킨슨증이 발생한 예였다고 볼 수 있습니다.

하기 장마철에 휴전선
비무장지대에 뇌염모기 창궐

Japanese B virus

회복 수개월 후 파킨슨증과
치매 발현

(뇌염후 파킨슨증의 증례)


* 약물에 의한 파킨슨증  약물에 의해서도 파킨슨증이 발생할 수 있습니다. 유발 약물은 작용 기전에 따라 크게 세가지로 분류할 수 있습니다. 즉 1) 신경연접부의 도파민을 고갈시키는 약물(예, reserpine, tetrabenazine), 도파민 수용체를 차단하는 약물(예, 항정신병약, 항오심약), 도파민성 흑질-선조체 신경회로를 선택적으로 파괴하는 약물(MPTP), 기타 아직 그 작용기전이 명확히 밝혀져 있지 않지만 파킨슨증을 유발하는 것으로 보고된 약물에는 flunarizine, cinnarizine, diltiazem 등이 있습니다. 그런데 편집자의 경험으로는 음주로 인해 파킨슨증이 발생된 경우도 있었습니다.

신경연접부의 도파민 고갈

도파민 수용체 차단

흑질-선조체 신경회로 파괴

기타

( 파킨슨증을 유발하는 약물의 작용 기전)
 

* 외상에 의한 파킨슨증(Dementia pugilistica)  외상이 파킨슨증을 유발할 수 있는지에 대한 쟁점은 아직 남아있지만, 자주  뇌외상을 입은 환자에서 외상을 입지 않는 사람들에 비해 파킨슨증이 유발될 가능성은 높다는 것은 학계에서 대체적으로 인정하고 있는 사실입니다. 여러분은 무하마드 알리를 기억하실 것입니다. 무하마드 알리는 유명한 세계적 권투 선수로서 과거 한세대를 주름잡았던 사람입니다. 그런데 무하마드 알리가 은퇴한 후 여러해가 지난 다음 서서히 파킨슨 징후가 나타나기 시작했습니다. 무하마드 알리는 다른 사람도 많이 때렸습니다만, 오랫동안 다른 선수로부터 취할 정도로 펀치를 맞았을 것입니다. 그래서 이러한 punch drunk boxer에게 말년에 반갑지 않는 손님으로 Dementia pugilistica라는 질환이 찾아옵니다. Dementia pugilistica는 치매와 파킨슨병이 혼합된 증세를 보이는데, 인격 장애, 기억 장애, 언어 장애, 진전, 보행 장애 등의 징후가 나타납니다.

작은 두부 외상

punch drunk

Dementia pugilistica

치매, 파킨슨증


* 외상으로 인해 파킨슨병이 발생하는 기전은?
  

아직 이에 대해서는 확실히 알려진 바는 없습니다. 그런데 의식을 잃을 정도로 심한 두부 외상을 입은 환자에서 뇌와 척수가 연결되는 뇌간이라는 부위에 출혈이 생기는 것이 드물 게 관찰됩니다. 이를 전문 용어로 'Duret Hemorrhage'라고 합니다. 우리 뇌는 뇌척수액에 의해 두개골안에서 둥둥 떠있는 양상을 하고 있습니다. 그리고 뇌내부는 비교적 원형에 가까운 타원형을 이루고 있습니다. 그래서 뇌가 외상을 입으면 상대적으로 고정이 되어 있는 뇌간 부위를 중심으로 핑돌 게 됩니다. 이러한 회전성 외력에 의해 뇌간에 기능적 이상이 초래되며 심하면 미세 출혈이 발생하게 되는 것입니다. 그래서 뇌간에 손상을 입음으로 인해 Dementia pugilistica와 같은 징후가 발생할 수 있는 것입니다. 그러나 아직 구체적인 발병기전에 대해서는 확실히 밝혀져 있지는 않습니다. 경도의 뇌외상을 입은 환자에서 뇌자기공명영상검사상에는 특별히 이상이 없는데도 두통, 어지럼증, 불면증, 성격장애, 언어장애 등이 나타나는 외상후 증후군이 발생하는 경우가 많습니다. 이러한 경우에 대부분 정신적 질환으로 내몰리는 경우가 많은데 사실상 앞서 언급한 운동역학적 기전에 의해 뇌간의 기질적 손상 때문에 외상후 증후군이 나타났을 가능성이 매우 높습니다

회전성 외력

뇌간 부위에 손상을 입음

심하면 Duret hemorrhage

파킨슨증, 외상후 증후군

( 외상후 파킨슨증의 발생 기전)
 

* 한 두 차례 심한 외상으로도 파킨슨증이 발생할 수 있다(증례 보고)
만성적으로 잦은 두부 외상에 의해 파킨슨병도 나타날 수 있지만 한두차례의 의식을 잃을 정도의 심한 두부 외상으로도 파킨슨증이 발생될 수 있습니다. 편집자는 두 차례에 걸쳐 심한 두부 외상을 입은 후 수년 뒤에 파킨슨증이 발생한 예를 경험한 적이 있습니다. 37세 남자 환자는 수년전 교통 사고로 상대편과 입씨름을 하다가 상대편으로부터 업어치기를 당해 땅에 떨어져 의식을 잠깐을 잃은 적이 있었습니다. 그리고 수 개월후 친구들과 축구를 하면서 서로 공을 머리로 칠려하다가 밀려서 뒤로 넘어지면서 두부 외상으로 또 한차례 의식을 잃었습니다. 이러한 외상 병력이 있은 수년 후부터 서서히 한쪽 손이 떨리는 수부 진전 증세가 나타나기 시작했습니다. 환자는 지금까지 약물 치료를 받으며 외래에서 추적관찰 중에 있습니다.

의식을 잃을 정도의 심한 두부 외상은 한 두 차례로도 파킨슨증을 유발할 수 있다.


( 심한 외상은 한 두 차례로도 파킨슨증 유발)