파킨슨병의 자연사
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파킨슨병의 자연사 (Natural course of Parkinson's disease) * 초기 증상은 병이 상당히 진행된 상태에서 발생 파킨슨병의 병태생리적 변화는 임상적 이상 소견이 나타나기 오래 전부터 시작되는데, 길게는 30년이 넘게 앞서 나타나는 경우도 있습니다. 그러나 임상적 이상 소견은 처음에 아주 미미하게 시작되기 때문에 환자 자신도 잘 느끼지 못합니다. 대개 처음에는 환자가 스트레스를 받은 상황에서나 증상이 나타났다가 이내 호전되는 양상을 보이는 경우가 많습니다. 초기증상은 흑질에 있는 도파민을 생성하는 세포가 75 내지 80 %가 괴사된 후부터 발생합니다. 그래서 초기 증상은 미미하게 나타나지만, 일단 초기 증상이 나타나면 병은 상당히 진행된 상태에 있습니다.
( 증상 발현과 병의 진행과의 관계) * 파킨슨병의 진행속도는? 파킨슨병은 임상적 징후가 나타나기 전단계나 초기 임상징후 발현기에 빠르게 진행되며 그 후로는 서서히 진행하는 양상을 보입니다. 평균적인 진행속도는 DATATOP연구에 의하면 파킨슨병의 임상적 상태의 척도로 사용되는 UPDRS score상 운동검사 score가 매년 8 내지 9% 정도씩 감소되는 정도입니다.
(파킨슨병의 진행속도) * 파킨슨병이 환자의 생활에 미치는 영향은? 파킨슨병의 획기적인 치료약제인 레보도파가 치료에 도입되기 전에는 일단 파킨슨병에 이환되면 16%의 환자에서 5년 내에 심한 장애가 나타났습니다. 그리고 그다음 5년 기간동안 37% 환자에서 심한 장애가 발생하였습니다. 그리고 파킨슨병이 발생하고 15년이 지나면 생존한 환자의 42%에서 심한 장애가 나타났습니다. 이러한 소견은 시간 경과에 따라 점차 파킨슨병 환자들의 증상이 더욱 악화되는 것을 반영합니다.
(파킨슨병 환자에서 심한 장애가 초래되는 비율) * 진전이 현저한 유형과 자세이상이 현저한 유형의 차이는? 일단 파킨슨병이 안정화되면 크게 두가지로 다른 임상 유형이 관찰됩니다. 한 유형은 수지 진전이 현저한 유형이고 다른 유형은 자세 이상과 보행 장애가 심한 유형입니다. 진전이 현저히 나타나는 유형은 자세 이상 유형보다 가족력이 더 있고, 발현 시기가 더 빠른 편이며, 기능적 이상은 덜 심한 편입니다. 그리고 인지기능 장애도 덜 나타나는 편입니다.
(파킨슨병의 임상유형) * 40대 연령 발생군과 70대 연령 발생군의 임상적 차이는? 조기에 발생한 군에서는 진전이 보다 현저한 양상을 보이는 반면, 노인에서 발생하는 파키슨병 군에서는 자세 이상과 보행장애가 더 심한 양상을 보입니다. 또 조기에 발생한 군은 노인발생군에 비해 진행이 다소 느린 편이지만 레보도파로 인한 부작용을 더 심하게 겪는 경향이 있습니다.
( 40대 연령발생군이 70대 연련 발생군과 다른 점) * 파킨슨병의 사망률와 사망원인은? 파킨슨병 환자들은 연령과 종족, 성이 비슷한 정상인에 비해 3배 이상 높은 사망률을 보입니다. 파킨슨병의 말기 환자들은 대부분 온몸이 굳고 움직임이 매우 느린 akinetic rigid state가 됩니다. 보고자에 따라 인지기능의 장애의 빈도가 틀리지만(10-41%) 편집자의 경험으로는 대부분의 환자들이 말기 상태에서 인지기능 장애를 보였습니다. 파킨슨 환자들은 말기에 잘 움직이지를 못하기 때문에 흡입성 폐렴이나 폐성 색전증에 의해 대부분 사망하게 됩니다.
(파킨슨병의 사망률과 사망원인) |