| 진전에대한기본지식

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 * 진전이란?


진전이란 떨림을 의미합니다. 주로 손, 머리, 다리, 턱 등에 떨리는 증상이 나타나는데, 질환에 따라 진전 양상이 서로 다릅니다. 진전은 전통의학상으로는 '풍(風)'으로 단순하게 알려져 있습니다. 풍은 현대 의학적으로 뇌졸중을 의미하는데, 이외에도 파킨슨병, 간질, 안면마비, 고혈압 등 여러 질환을 포함하고 있습니다. 이런 질환들은 발생 기전이나 치료가 전혀 틀리기 때문에 정확한 검진이 필요합니다. 실제로 뇌졸중 환자에서 진전이 발생하는 경우는 전통 의학적인 개념으로 생각하는 것보다 훨씬 그 빈도가 적습니다. 반면에 발생률이 높은 질환은 파킨슨병, 본태성 진전, 증대된 생리적 진전 등입니다. 이들 질환은 비록 같은 진전을 보이되 질환 형태가 서로 틀리고 반응을 보이는 약물도 다르기 때문에 정확한 감별이 요합니다. 이중에서 파킨슨병과 본태성 진전의 감별이 임상적으로 가장 중요합니다.

* 파킨슨병이란?

파킨슨병은 뇌 변성 질환의 일종으로서 50대 이후에 주로 병발합니다. 무표정한 얼굴과 구부정한 자세로 손이 떨리면서 종종 걸음을 하는 것이 전형적인 환자의 모습입니다. 파킨슨병의 증상은 진전, 경직(몸이 뻗뻗함), 완서(움직임이 느리고 표정이 없음), 자세 이상 등인데 주로 한쪽에서 시작되어 서서히 다른 쪽도 침범되는 양상을 보입니다. 진전은 주로 가만히 있을 때나 걸을 때 잘 나타납니다. 파킨슨병의 원인은 뇌간에 위치한 흑질이라는 부위에서 도파민이 부족하기 때문입니다. 그런데 우리 몸에는 신경 손상에 대해 보상작용이 어느 정도 되기 때문에 흑질에서 도파민을 분비하는 세포가 80% 이상 파괴되기 전까지는 특별한 증상이 없이 지냅니다. 그래서 일단 증상이 발현되면 상당히 뇌변성이 진행된 상태임을 의미합니다.

* 파킨슨병의 역사는?

파킨슨병은 1817년 James Parkinson이 처음 보고하였습니다. 물론 파킨슨이 이 질환을 학계에 보고하기 전도 책이나 그림에 파킨슨병 환자를 묘사한 것들이 발견되고 있습니다. 그러나 체계적으로 파킨슨병을 보고한 사람은 그가 처음이기 때문에, 이를 기념하여 파킨슨병이라고 명명하고 있습니다. 파킨슨병의 치료에 커다란 전기가 마련된 것은 1960년 에링거와 호르니케비치가 뇌에서 흑색 질에 도파민이라는 물질이 감소되었다는 사실을 밝혀내고서부터입니다. 즉 이 발견을 계기로 부족한 신경전달 물질을 체내에 공급하면 치료할 수 있다는 희망이 생기게 되었습니다. 그러나 생체의 미묘한 반응 때문에 오랫동안 적절한 약물을 개발하지 못하다가 마침내 1967년 코찌아스가 도파라는 약물을 개발하여 인체 투여에 성공함으로써 치료에 획기적인 전환점이 오게되었습니다.

* 파킨슨병에는 어떤 종류가 있는가?

파킨슨병 증상을 보이는 모든 질환을 모두 합쳐 파킨슨증이라고 부릅니다. 여기에는 일차적 원인 없이 발생하는 전형적인 파킨슨병과 원인 질환이 선행하는 이차적 파킨슨증이 있습니다. 그리고 파킨슨증과 함께 다른 신경 증상을 동반하는 파킨슨 플러스라는 형태도 있습니다. 이차성 파킨슨증을 일으키는 선행질환이나 원인에는 혈관 이상, 감염, 약물, 독소, 외상, 대사이상, 종양 등이 있습니다. 한 세대를 풍미했던 권투 선수 무하마드 알리는 현재 이차성 파킨슨증으로 고생하고 있습니다. 그 원인은 젊은 시절에 권투로 잦은 두부 외상을 입었기 때문입니다. 우리 나라에서는 전형적인 파킨슨병보다 뇌혈관 동맥경화증에 의한 이차성 파킨슨증의 빈도가 높습니다. 그래서 대부분의 파킨슨증 환자가 뇌혈관 동맥경화증에 대한 치료를 함께 받아야 할 경우가 많습니다. 

* 파킨슨병의 빈도는?

파킨슨병의 발생률은 지역에 따라 차이가 있으나 일반적으로 인구 십만 명당 20명 정도이며, 일년동안 파킨슨병에 이환된 환자의 빈도는 인구 10만 명당 190명 정도 되는 것으로 보고되고 있습니다. 아직 우리 나라에는 역학 조사가 이루어지지 않아서 전국적인 통계는 알 수 없습니다. 그러나 전북대병원에 1994년 1월부터 1999년 8월까지 방문했던 환자중 정밀 검진을 받고 현재까지 추적이 가능했던 246명을 대상으로 분석해본 결과, 남녀 수는 남자 86명, 여자 160명으로 남자에 비해 여자가 두배 가량 빈도가 높았습니다. 연령별 분포를 보면 10대 20명, 30대 2명, 40대 6명, 50대 48명, 60대 70명, 70대 118명으로 50대 이후 발생률이 급격하게 증가하는 양상을 보였습니다. 거주지에 따른 분포를 보면 도시 98명, 농촌 148명으로 농촌이 다소 높은 것으로 조사되었습니다. 원인별로 보면 혈관 이상 174명, 원발성 58명, 약물 8명, 음주 4명, 외상 2명으로 나타났습니다. 본 조사와 외국 결과를 비교해 본 바로는 여성의 빈도가 외국에 비해 높게 나타났고, 원인 질환으로 혈관성 이상의 빈도가 높게 나타났습니다. 본 조사에서 농촌보다 도시가 발생률이 높게 나타났는데, 농촌에서 발생 빈도가 높은 이유는 우물물, 햇볕에 과다한 노출, 제초제 등 때문일 것으로 추정하고 있습니다.

* 파킨슨병의 치료는?

파킨슨병에서 임상 증상이 나타나는 이유는 도파민이 부족해져서 신경전달물질 사이에 균형이 깨지기 때문입니다. 즉 도파민은 감소하고 상대적으로 아세틸콜린이라는 신경 전달 물질은 증가하게 됩니다. 그래서 약물적 치료는 첫째, 도파민을 증가시키거나 둘째, 아세틸콜린을 감소시키는 방향으로 하게 됩니다. 우선 도파민을 증가시키는 가장 대표적인 약물은 레보도파입니다. 레보도파는 도파민의 전구 물질입니다. 도파민을 직접 인체에 투여하면 약물이 뇌혈관 장벽에 걸려서 뇌안으로 들어가지 못합니다. 그러나 레보도파는 쉽게 뇌혈관을 통과해서 도파민으로 바꿔져서 부족된 도파민을 보충하게 됩니다. 근래 들어서 도파민 수용체에 직접 작용하는 약물과 도파민 파괴효소를 차단하여 도파민의 농도를 증가시키는 약물들이 개발되어 임상적으로 활용되고 있습니다. 한편 아세틸콜린을 차단하는 약물에는 항콜린성 약물이 사용되는데, 이 약물들은 진전에 특히 효과가 있습니다. 그러나 입마름이 심하고 노인에서 환각 상태가 잘 발생 때문에 주의가 요하는 약물입니다. 수술적 요법도 최근 많이 활용되고 있습니다. 대표적인 요법에는 조직 일부를 파괴하는 수술요법과 전기적 자극을 주어서 수술과 같은 효과를 내는 치료법, 세포이식 수술 등이 있습니다.

* 본태성 진전이란?

특별한 원인이 없이 대개 50세 이후에서 유전성으로 나타나는 질환입니다. 젊은 나이에서도 발생할 수도 있는데, 유전 경향이 뚜렷한 가족일수록 더 젊은 나이에 진전이 발생하는 경향을 보입니다. 진전은 주로 손, 머리, 성대, 다리, 턱 등에 나타납니다. 가장 많이 발생하는 부위는 손인데, 가만히 있는 자세보다 손을 쭉 뻗은 자세에서 진전이 잘 나타납니다. 머리가 떨리는 증상도 약 50%에서 관찰됩니다. 본태성 진전은 파킨슨병과 임상적으로 차이가 있습니다. 파킨슨병에서는 머리 떨림이 거의 관찰되지 않기 때문에 머리가 떨리는 경우는 파킨슨병보다 본태성 진전일 가능성이 높습니다. 머리 떨림은 크게 yes-yes 형과 no-no 형이 있는데, no-no 형의 빈도가 더 많은 것으로 조사되어 있습니다. 본태성 진전은 대개 진전 이외 큰 이상을 초래하지 않습니다. 그러나 나이가 들수록 점점 그 증상이 심해지기 때문에 환자 본인에게는 상당한 어려움을 가져다주는 경향이 있습니다. 

* 본태성 진전에는 어떤 유형이 있는가?

본태성 진전의 대부분은 손을 뻗을 때 진전이 나타납니다만, 일부 환자에서는 코에 손가락을 갖다대는 것과 같은 움직임을 할 때 특히 진전이 심하게 나타나는 경향을 보입니다. 이런 형태를 운동성 본태성 진전이라고 합니다. 드물지만 다른 유형으로는 일어설 때 진전이 나타나는 경우(기립성 진전), 글을 쓸 때 진전이 나타나는 경우(서자 진전), 물건을 들 때 진전이 나타나는 경우 등 특별한 움직임을 할 때 현저히 진전이 나타나는 유형들이 있습니다. 

* 본태성 진전의 치료는?

본태성 진전은 치료상 파킨슨병과 큰 차이점이 있습니다. 우선 파킨슨병에서는 도파민이 뇌내 부족하게 생성되기 때문에 도파민 약물에 현저한 반응을 보이지만, 본태성 진전은 inderal, primidone 등의 약물에 잘 반응합니다. 술을 먹으면 본태성 진전이 감소되는 경향을 보입니다. 그래서 간혹 알코올이 본태성 진전의 진단에 도움이 되기도 합니다. 신경 외과적으로는 뇌정위 수술로 뇌의 일부분을 파괴하여 진전을 감소시키는 방법이 있습니다. 주로 시상이라는 부위에 수술을 하기 때문에 '정위적 시상파괴술(stereotaxic thalamotomy)'라고 합니다. 시상파괴술은 치료 효과는 좋은 반면에 드물게 부작용이 초래되는데, 특히 양쪽을 수술할 경우에 연하곤란, 구음장애, 평형이상 등의 비가역적 부작용이 발생할 수 있습니다. 최근에는 전기적 자극으로 이와 유사한 효과를 얻는 방법이 개발되었습니다. 수술로 뇌조직을 파괴하는 것보다 전기적 자극을 주는 방법이 더 시술이 간편하고, 혹 부작용이 있을 때 언제든 제거를 할 수 있는 장점이 있기 때문에 최근 많이 활용되고 있습니다. 치료 원칙은 일단 초기에는 약물을 사용하고 약물에 잘 반응하지 않는 경우나 진전되는 경우는 수술적 치료를 추가로 실시하는 것입니다. 

* 파킨슨병과 본태성 진전의 구별은 어떻게?

두 질환의 진전 양상을 스펙트럼형 분석을 해보면 뚜렷한 구별점이 관찰됩니다. 파킨슨병은 가만히 쉬고 있는 상태에서 진전의 진폭이 크게 나타나고 대개 일초에 3 내지 4회 정도의 빈도를 보입니다. 본태성 진전에서는 가만히 있을 때보다 손을 뻗거나 물건을 잡을 때 잘 나타나고 일초에 7 내지9회 정도의 빈도를 보입니다. 재미있는 현상은 파킨슨병에서는 글을 쓰거나 물건을 잡는 등 집중이 요하는 움직임을 할 때는 진전이 감소되는 양상을 보이는 반면에, 본태성 진전에서는 이런 경우에 도리어 진전이 증가하는 양상을 보입니다. 그리고 파킨슨병은 진전 외에 몸이 굳어지는 증상과 빨리 움직이지 못하는 증상, 보행 이상 등 추가 증상이 나타납니다만, 본태성 진전은 진전 외에 특별한 증상이 나타나지 않습니다. 기타 두 질환의 구별 점은 파킨슨병에서는 앞서 언급한대로 두부 진전을 거의 볼 수 없고 눈 깜빡임이 줄어들며, 몸을 회전할 때에 머리가 먼저 돌고 몸이 도는 정상 반사가 잘 나타나지 않는다는 점등입니다. 눈 깜빡임이 느려지는 현상은 환자에게 말을 하도록 하면서 가만히 관찰해보면 이를 감지할 수 있습니다.

* 증대된 생리적 진전이란?

말 그대로 생리적 진전이 증가되어 나타나는 것입니다. 생리적 진전은 정도의 차이는 있지만 모든 사람에게 다 있습니다. 그러나 평소 정상인에서는 이를 관찰하기가 어렵습니다. 간혹 예민한 사람에게서 흥분 상태에서 손이 떨리는 것을 보게 되는데, 바로 이런 경우가 증대된 생리적 진전입니다. 대개 불안한 상태에서 잘 발생하지만 갑상선 항진증이나 저혈당증 등의 원인적 질환이 존재하는 경우도 있습니다. 그래서 원인 질환이 있는지 여부를 알아보기 위해 정밀검진을 받는 것이 좋습니다. 왜 생리적 진전이 비정상적으로 증가하는 가에 대해서는 몇 가지 설이 있지만 혈중에 카테콜라민이라는 물질이 증가하기 때문에 발생한다는 설이 가장 설득력 있게 받아들여지고 있습니다. 치료는 원인 질환이 있는 경우에는 원인 질환을 치료하고, 특별한 원인이 없는 경우에는 본태성 진전과 비슷하게 진전을 치료합니다.

* 말초신경병으로도 진전이 나타나는가?

척수에서 나온 신경은 척수강 내에서 신경근이 되며, 이 신경근이 척추를 빠져나오면서 서로 합쳐져 말초신경이 됩니다. 흔하지는 않지만 진전은 신경근이든 말초신경이든 어느 부위에 손상을 입어도 진전이 발생할 수 있습니다. 대개 움직이려고 할 때 진전이 나타나며 일초에 3 내지 9번 정도 빈도를 보입니다. 병태생리적으로 말초 감각-운동 기능 이상에 대한 중추신경계의 보상성 변화가 진전을 일으키는 원인이 될 것으로 추정되고 있습니다.